Jezik :
SWEWE Član :Prijava |Registracija
Traži
Enciklopedija zajednica |Enciklopedija odgovori |Pošaljite pitanje |Rječnik Znanje |Postavi znanja
Prijašnji 1 Sljedeći Odaberite Pages

Porfirija cutanea tarda

Kratak uvod

Odgođeno kože porfirija (porfirija cutanea tarda): je porfirija je najčešći tip. Moguće na temelju nedostatka nasljedne enzima zbog oštećenja jetre i uzimanje određenih lijekova ili izlaganje kemikalijama i bolesti. Dugotrajna zlouporaba alkohola može izazvati bolest.

Dijagnoza

Više od srednje životne dobi. Lezija došlo u ruke, lice, vrat, prsa i natkoljenice stopala i drugih izloženih dijelova. Pacijenti s osjetljivom na svjetlost, ljeto još gore koži. Erythema, plikovi, bullae, erozija krasta. Krhkost kože, žuljeva, ulceracije, duže trajanje atrofičnih ožiljaka, milia kožu leđa manja trauma može dogoditi. Neki pacijenti obraze, čelo, itd. s hirzutizma. Laboratorij pregled mokraće porfirine značajno porasla, Wood svjetiljka urina je koralj crveni fluorescentni. Mogu imati abnormalnu funkciju jetre.30 godina do 40 godine od pojave, uglavnom muških, žuljeva, Bulozni, dlakavost i pigmentacije, urin sadrži veliki broj urinarnih porfirina. Bolest je najčešći porfirijom, svijetu distribucije. Strani izvješća povećana učestalost žena, što je za piće kimono kontraceptiva.

Simptom

Iako PCT vidjeti u djece, ali češće 20 do dobi od 60 godina. Muškarci i žene koje pate od približava. Bolesnici s blagom do umjerenom osip osjetljivost, povećan ljetnu dramu, zajednički eritem, mali broj solarnih urtikarije, distribuirani u rukama, lice, glava gubitak kose područje, vrat, gornji dio prsa, noge i stopala i ostale izložene dijelove . Svjesno svrbež ili peckanje. Kronična oštećenje žuljeve, bullae, erozije, kraste i površnom ožiljaka, žuljeve veličine 20 ~ 30 mm, okruglog ili nepravilnog oblika, jasan i krvavi žulj tekućine. Ruka i zglob kože krhkost, itd., manja trauma može dovesti do erozije multiple bezbolan crvene do noktiju grebanje pogođeno područje može biti zatvoren na kožu, rekao je Dean Levy. Oko 10% bolesnika s sklerozom poput oštećenja kože, kliničke i histološke razlike između tvrdih i sklerodermi, u vrat, prsa i lice uobičajeno, ali nije bilo ograničeno na izložene dijelove. Natrag, leđnu i ožiljak na licu dogodila bullae može imati milia. 1/3 pacijenata s pigmentacije ili smanjen. Vidljivo dermatomiositis poput ljubičaste periorbitalnoga eritem. Lica strane trećine pacijenata, gornji obraze, čelo i periorbitalnoga dlakav, djeca trovanja heksaklorobenzen dlakave šire. Mali broj slučajeva uzrokovano izobličiti ožiljaka i deformacije, ožiljke alopecija. Drugi ima koru, šapnuti kože dystrophic kalcifikacije događa, s teško liječiti čir. Još uvijek vidljivi katarakta, bjeloočnične čirevi i tamno crvena mokraća. 15% do 20% bolesnika s šećernom bolesti; dio ciroze, a neke mogu biti povezana s virusnom hepatitisu, prijavljeni su zbog opstrukcije žučnih putova uzrokovane kroničnom bolesti jetre zbog PCT, postoperativni lezije fizička ozdravljenja. Bolest je povezana s oko 15% od raka jetre, oštećenja kože bile su povezane s duljim trajanjem su prosječno od 23 godina, je li pate od alkoholizma i hepatitisa B nisu u vezi s rakom jetre, ali ljudi s cirozom, stariji od 51 godina je povezana s Glavni čimbenici raka jetre.

Bolest je povezana s AIDS-om su izvijestili, što sugerira da infekcija HIV-om može biti s obzirom na virus interferira s metabolizmom uzrokovane porfirina PCT.

Oko 82,5% od bolesti su provjereni potvrditi periferna neuropatija, lezije uglavnom uključuje aksone, ili miješati promjene, čak demieliaciju. Učestalost i alkohol, dob nisu bili u rodu, su endogenog periferna neuropatija.

Bolest može biti povezana s nekim malignim oboljenjima kao što su kronična limfocitna leukemija, i rak želuca. Nakon uklanjanja želučanih lezija PCT brzi napredak u nekoliko tjedana, i urinarnih porfirina u nekoliko godina nastavio normalno.

Bolest je još žutica i high-speed rail hiperlipidemija. 5% s LE.

Prognoza

Prognoza ove bolesti ovisi o prirodi i opsegu oštećenja hepatotoxic tvari, alkoholičari prestati piti nakon nekoliko godina bio u mogućnosti da ozdravi. Manjinski umro od zatajenja jetre.


Prijašnji 1 Sljedeći Odaberite Pages
Korisnik Pregled
Nema još komentara
Želim komentirati [Posjetilac (3.128.*.*) | Prijava ]

Jezik :
| Provjerite kod :


Traži

版权申明 | 隐私权政策 | Autorsko pravo @2018 Svjetska enciklopedijsko znanje