Policitemija Cushingov sindrom, također poznat kao kortizol, adrenalnog korteksa pomoću različitih uzroka prekomjerno izlučivanje kortizola uzrokovana dugotrajnom jedan sindrom, uzrokovane različitim uzrocima. Izvanmaterična ACTH sindrom je jedan od uzroka Cushing sindrom, hipofize i nadbubrežne način ne-Cushing sindrom. Čest u apud tumora, kao što je mikrocelularni rak pluća, karcinoidnih različitih dijelova, kao i raka gušterače, medularni karcinom štitnjače, feokromocitoma, neuroblastoma, melanoma. Ne apud tumori, kao što su rak pluća, rak pločastih stanica, rak jetre može izazvati.Uzrok bolesti
Nerazjašnjene. Čest u apud tumora, kao što je rak malih stanica pluća. Različiti dijelovi karcinoidnog tumora, kao što je rak gušterače, medularni karcinom štitnjače, feokromocitoma, neuroblastoma, melanoma. Ne apud tumori, kao što su rak pluća, rak pločastih stanica, rak jetre može izazvati.
Kliničke manifestacije
Postoje dvije vrste ovog sindroma. Jedan tip je uglavnom male-stanice karcinoma pluća, češće u muškaraca. Zbog kratkog trajanja, teške bolesti, teške osiromašeni, ne čini se da središnje pretilosti, ljubičasta strija i drugih simptoma Cushing sindrom, ali se uglavnom radi očitih pigmentacije, hipertenzijom, edemom, hypokalemia s teškim slabost mišića, dijabetes sa Polydipsia , polidipsija, poliurija, i gubitak težine.
Drugi tip pluća, gušterače, debelog crijeva, itd. karcinoid. Dulje trajanje, blage i karcinoidni volumen često male. Stoga klinički manifestira kao tipična Cushing sindrom, Cushing bolest hipofize potrebama i identifikacije faze. Značajan hypokalemia alkaloza. Zajednički steroidni dijabetes, pigmentacije usporedbi s hipofize Cushing bolest je češća.
Dijagnoza
Prve dijagnoze Cushingov sindrom, te nastoji pronaći dokaz Cushingov sindrom. Dostupan visoke doze deksametazon potiskivanje test, venska krv ili samotostatin scintigrafija, PET i druga sredstva.
Diferencijalna dijagnoza
Cushingov sindrom i hipofiza razlikuju, izvanmaternične adrenocorticotropic hormona (ACTH) sindrom, plazma razine ACTH u bolesnika s tumorima hipofize u odnosu na velike, a zbog lučenja ACTH hipofiza je potisnut, ACTH od tumora hipofize koji nastanu izvan općenito nisu velike doza deksametazon supresiju, inhibiciju metyrapone sinteze kortizola ACTH lučenja ACTH adenom hipofize, ectopic ACTH izlučivanje tumora ne pojavi takve reakcije, kortikotropin otpuštajućeg hormona (CRH) može stimulirati hipofizu najviše adenoma u bolesnika s ACTH oslobađanje, ali u izvanmaternične ACTH sindromom nema takav učinak, izvanmaternične ACTH lučenje otkrivanje tumora često ovisi o prsa i abdomena CT i MRI, hipofize ACTH-ovisna Cushing bolest bolesnici, koncentracije ACTH su u usporedbi s obližnjim hipofize periferne venske ACTH razrijediti visoka, pa je omjer između raspolaganju (IPS / P) za identifikaciju dvije bolesti.
Liječenje
Izvanmaterična ACTH sindrom uzrokovan izvanmateričnih tumora su rano otkrivanje paralelizma radikalne resekcije, općenito prognoza je dobra. No, veliki dio bolesnika ne može se naći izvanmaternične tumora klinički hiperkortizolizma u ovom trenutku bi ozbiljno ugroziti živote pacijenata, i zbog toga treba uzeti u obzir za bilateralne nadbubrežne subtotalna resekcija, postoperativni kombiniranom kortikalnoj hormonske nadomjesne terapije. Također smatra da je uporaba oralnih lijekova blokira sintezu hormona nadbubrežne.
|