Jezik :
SWEWE Član :Prijava |Registracija
Traži
Enciklopedija zajednica |Enciklopedija odgovori |Pošaljite pitanje |Rječnik Znanje |Postavi znanja
Prijašnji 1 Sljedeći Odaberite Pages

Amiloidoza

Amiloidoza (amiloidoza), također za amiloidoze u medicinskom kontekstu, odnosi se na razne amiloid proteina u tijelu organa ili tkiva taloženju nenormalnim uvjetima, skupina od rijetkih bolesti u cjelini. Amiloid proteina je sekundarna struktura mijenja zbog β puta u sličnom obliku neotopljenog polimera. Amiloidoza Simptomi ovise o mjestu amiloid taloženja varira, ali su uzroci tih bolesti su vjerojatno da će se steći, također može biti nasljedna.
Osnovne informacije

Amiloidoza, amiloidoza

Metabolizam proteina pojavljuje kao fiziološki heterogenost ne postoji prerađenih bjelančevina tvar (amiloida amiloida) bolesti. Amiloid, a neki se pojavljuju u lokalnim, ali sustavnije se pojavio u raznim organima u tijelu, pogotovo danas u slezena, jetra, bubrezi, itd. od intersticijskih stanica, iako je tlak i stoga se smanjiti, ali ne stanične infiltracije.

Također se zove amiloidoza. Odnosi se na mrežu amiloid vlakana u pojedinim organima, stijenke krvnih žila ili organizacijske mirnoćom patološki proces. Amiloid je kombinacija mucopolysaccharide proteina, kada joda je obojena Auburn, zajedno sa sumpornom kiselinom je plava sa škroba joda reakcije sličnog slučaja, tzv amiloid. Amiloid taloženje u malim krvnim žilama često ispod bazalne membrane i između stanica, ili uz distribuciju retikularnim okvira, dakle, koji se nazivaju amiloid infiltraciju. U H · E obojeni dijelovi za svjetlost crvene homogene države, elektronski mikroskop je vitki niti (promjera 10 ~ 15nm), promjenjiva dužina isprepleteni dogovoriti da se formira spužva-kao potpornu strukturu.

Amiloidoza je veliki izbor topivih vlakana topivih proteina (amiloid) u organizaciji i funkcioniranju normalnog oštećenja tkiva.

Etiologija i klasifikacija Patofiziologija

Na amiloid taloženja u organizaciji i njezin uzrok nije jasno, u različitim vrstama amiloid biokemije, etiologija, mehanizam može biti drugačiji, primjerice, srednje amiloidoza je prekursor protein Poremećaji metabolizma (akutna Faza reagensa serumski amiloid) i nasljedne amiloidoze se pojaviti različite proteine ​​u osnovnoj amiloidoze monoklonsko populacije stanica koštane srži će proizvoditi može formirati amiloid fragmenata ili cijeli dug lanac optički mikroskop, je homologan amiloid, visokim afinitetom, u određenom tkivu s Kongo crvenom bojom afiniteta tvari u elektronskim mikroskopom, koji se sastoji od 100 (10nm) linija br razgranate vlakna, X-ray difrakcije, što je cross-β linije.

Prema biokemijskim tipa, amiloidoza može se svrstati u tri glavne vrste, i nekoliko vrlo vidljivom obliku, Ⅰ tipa N-segmenta lakog lanca imunoglobulina slijed i djelomičnog regiji homologija poznat AL, prisutnih u primarnoj sustavne amiloidozu Degeneracija, ali i multipli mijelom povezano amiloidoza. Ⅱ vrsta i zove se AA non-imuni globulin proteini imaju istu N-terminala slijed prisutan u sekundarne amiloidoze bolesnika. Ⅲ vrstu i obiteljska amiloid polineuropatija, obično rezultat transthyretin (prealbumin) jedne aminokiseline supstitucije proizvod druge nasljedne amiloidoze u nekim obiteljima glas mutanta lysin kondenzata formirana u druge obitelji sastoji se od apolipoproteina AI mutacije u nasljednim moždanih arterija Amiloidoza proteina po drugim mutacija u dijalizi i srodnim Amiloidoza, amiloid proteina sastoji od B2 mikroglobulina sastava, i starenje kože i endokrini Orgulje se odnose amiloidoza zastupa druge oblike amiloidoze u Alzheimerove bolesti patoloških lezija koje se nalaze u organiziranim djelovanjem β-amiloid proteina sastava. različiti oblici kemijske analize će biti točniji klasifikacije. vrste zove AP (ili serum AP), specifični proteini i svi oblici amiloidoze, su osnova za dijagnostičke testove.

Bolest

Sada je posve jasno da su tri glavna klinička oblika sustavne, amiloidozu i bolesti, kada se ništa ne zna kada je primarni ili iznenadna (AL-obliku), i kroničnih bolesti, kada kada se zove sekundarna, dobivena ili reaktivni, koji zarazne ili (tuberkuloza, bronchiectasis, osteomijelitis, gubu) ili upalne (reumatoidni artritis, granulomatozni ileitis), amiloidoza, i multipli mijelom, Hodgkinova Kim bolest (AA), drugi tumori i obiteljska mediteranska groznica odnose. pojavljuju u obiteljskim oblicima tipa Ⅲ i drugih bolesti koje nisu povezane u osnovnoj amiloidoze, srce, pluća, kože, jezika, štitnjače, i intestinalni trakt često uključeni, U drugim dijelovima respiratornog trakta, a može se naći u lokaliziranih tumora, solidnih organa (jetra, slezena, bubreg) i kardiovaskularnog sustava, a posebno srce često uključeni.

Sekundarna amiloidoza prikaz slezena, jetra, bubreg, nadbubrežna žlijezda i limfne čvorove, iako se klinički znakovi srčanog umiješanosti je rijetka, ali često opsežna uključenost kardiovaskularni sustav, bubrege, često se širi, često otečena jetra i slezena, tvrdi tekstura, pokazala je poput gume. zbog normalnog slezene, bijelog tijela zamjenjuje amiloidoze, slezene povećava, prozirni vosak kao, pod nazivom "sago" slezena.

Nasljedne amiloidoze s perifernim senzornih i motornih živaca (često autonomni) i kardiovaskularne i bubrežne amiloidozu karakterizira. Često je sindrom karpalnog tunela i staklastog nije normalno.

I određene maligne bolesti (kao što su multipli mijelom) amiloidoza povezana s dijagnozama amiloidozu distribuirane jednako, kao i neke druge zloćudne bolesti povezanih Amiloidoza (kao što medularnim tumora) i tumor ili samo metastaze. odraslih dijabetes se često nalaze u gušterači amiloidoze.

Znakovi i simptomi

Znakovi i simptomi su nespecifični, određuje umiješanosti organa i sustava odluke, često zasjenjen primarne bolesti, a primarni Amiloidoza bolesti i sumnjive prije smrtonosnog zatajenja sustava je izvedba najintenzivnija, već samo blaga proteinurija, može se razviti do edema, hipoalbuminemije i puno proteinurije.

Jetrena amiloidoza imaju povećanom jetrom, ali rijetko žutica, žestoko jetrom (jetre težine> 7 kg). Unatoč Sulfobromophthalein natrija u urinu povećana (rijetko pokazali upornost) i alkalna fosfataza povećao, jetre obično normalno, s povremenim prisutnosti portala hipertenzija, varikoziteti jednjaka i ascites pojavila. lezije izazvane voštana ili proziran promijenio. amiloidozu uzrokovane malih krvnih žila purpura.

Srčani sudjelovanje je uobičajeno, proširenje srca, vatrostalne zatajenja srca i aritmije zajednički u nekoliko krvnih rodovnicu našli atrijske kardioplegije.

GI amiloidoza može uzrokovati poremećaje motiliteta jednjaka, želuca napetost opušten, velike i male abnormalnosti crijeva, malapsorpcijom, krvarenje, ili pseudo-opstrukcije, jezik hipertrofije je uobičajeno u osnovnoj ili mijelom vezane amiloidoze.

Tvrda tekstura, simetrija, non nježnosti kao što su bolesti štitnjače ili Hashimotov bolest štitnjače, štitnjače Riddle amiloidoza zbog štitnjače zbog multiplog mijeloma u rijetkim slučajevima, amiloidoza i reumatoidni artritis artropatija slični, nekoliko kliničke manifestacije periferne neuropatije i mnogi imaju u obiteljskom amiloidozu i osnovne ili mijelom vezane amiloidozu u zajedničko. uključuje pluća amiloidozu (AL amiloidoza govore ) s ograničenim plućne kvržica, Traheobronhijalni ozljede ili opsežnih alveolarne depozicije karakteristikama.

Dijagnoza

Prema gore opisanih simptoma, znaci amiloidozu može dijagnosticirati, može biti potvrđena od strane biopsija, kože i trbušne masti slabljenja punkcije rektalne sluznice je najčešći screening metode, druge korisne biopsija stranica zubnog mesa, kože, živaca, bubrega i jetre. obojeni crvenom Kongo polarizable organizacije može se promatrati pod mikroskopom Amiloidoza zelenih birefringence karakteristika označenih s ispitnom izotopa scintilacijskom serumu AP amiloidozu može dijagnosticirati.

Prognoza

Sekundarna amiloidoza prognoza ovisi o primarnoj bolesti liječenje je uspješno, sve vrste bubrega Amiloidoza prognozu loši, ali kao što su jačanje simptomatsko liječenje (npr. liječenje pijelonefritisa), pacijent će ostati relativno stabilan, dijalize i dodatno poboljšati prognozu transplantacije bubrega., a vezi sa multiplim mijelomom amiloidoza najgore prognoze, a često i umiru u roku od 1 godine. ograničenja amiloida tumor može biti uklonjena ne povratak, infarkt amiloidoza je najčešći uzrok smrti , uglavnom zbog aritmije ili vatrostalne zatajenja srca i smrti. obiteljska amiloidoza prognoze varira zbog rodovnice.

Liječenje

Prvi je za liječenje primarne bolesti i spriječiti Amiloidoza proizvode, amiloidoza je sama simptomatsko liječenje bolesnika sa zatajenjem bubrega amiloidozu može biti transplantacija bubrega opstanak u usporedbi s drugim dugo, ali je rano smrtnosti, amiloida varijabilnost u donatora bubrega će na kraju povratak na staro, ali neki primatelji transplantiranih organa mogu preživjeti u 10 godina. primarna amiloidoza uobičajeno plan liječenja, uključujući prednizon / melphalan ili prednizon / melphalan / Kolhicin, što provesti klinička ispitivanja usporediti te planovi liječenja. matičnih stanica Transplantacija program ostaje kontroverzna. digitalis za bolesti srca amiloida mogu pojaviti u bolesnika s srčane aritmije, ali treba koristiti s oprezom. srčani transplantacija bila uspješna, potrebno strogo odabranih pacijenata. Kolhicin Obiteljska mediteranska groznica se koristi za sprečavanje pacijenta akutni napad, a nakon terapije ne pokazuju pojavu novog amiloida, amiloidoza silazni trend. Primijenjena mijenjaju transthyretin, resekcija jetre mutacija transplantacije mjestu na sintezu proteina nasljednom amiloidoza tretman je postigao dobre rezultate.

Dijeta Njega

⒈ jedu više voća, povrća, orašaste plodove, sjemenke, žitarice i druge hranjive hrane.

⒉ jesti više namirnica koje sadrže lecitin, poput žumanjka, soje, riba glavu, sezam, gljive, slatki krumpir i crna gljiva, žitarice, riba, životinjska jetra, jegulja, crveno-trbušasti zmije. Lecitin može zaštititi i popraviti živac.

⒊ Opći Gan Wen Buyi pacijenti trebali jesti više namirnica kao što su: proso, žižule, glog, planine izjelice, Angelica, crveni grah, lotos sjemenke, grožđice, orahe, đumbir, govedina, janjetina, crno-kosti piletina, itd., su najviše pridonosi povećanje njihove imunitet , kako bi se vratili u stanje učinak. Slatke namirnice mogu igrati tonik, au ulozi prioriteta, tako da tonik, regulaciji tjelesne unutarnje organe, Qi, krvi, yin, yang, nedostatak bilo jedne bolesti.


Prijašnji 1 Sljedeći Odaberite Pages
Korisnik Pregled
Nema još komentara
Želim komentirati [Posjetilac (3.234.*.*) | Prijava ]

Jezik :
| Provjerite kod :


Traži

版权申明 | 隐私权政策 | Autorsko pravo @2018 Svjetska enciklopedijsko znanje